Синдромът на Lennox-Gastaut

0
230

Какво представлява синдромът на Lennox-Gastaut?

Синдромът на Lennox-Gastaut (LGS) е рядък и тежък вид епилепсия, която започва в
детството. Децата с LGS често имат конвулсии и имат няколко различни вида пристъпи.
Това състояние е трудно за лечение, но изследователите търсят нови терапии.
Намирането на практическа и емоционална подкрепа е от ключово значение, за да ви
помогне да дадете на детето си най-доброто качество на живот, докато се сблъскате с
предизвикателствата и стресът, които тази болест носи.

Пристъпите обикновено започват между 2 и 6-годишна възраст. Децата с LGS имат
затруднения в ученето и закъснения в развитието (като седене, пълзене, ходене), които
могат да бъдат умерени до тежки. Те могат да имат и поведенчески проблеми.
Всяко дете се развива по различен начин и е невъзможно да се предскаже как едно
дете с LGS ще го направи. Докато повечето деца имат непрекъснати пристъпи и някаква
форма на умствено увреждане, някои от тях могат да реагират добре на лечението и да
имат по-малко пръстипи.

Други могат да продължат често да имат пристъпи, както и проблеми с мисленето,
развитието и поведението, и ще се нуждаят от помощ при ежедневните дейности.
Някои родители откриват, че може да помогне специална диета, наречена кетогенна
диета.

Причини

Лекарите не винаги знаят какво може да причини LGS. В някои случаи това може да се
дължи на:

● Липса на кислород по време на раждане

● Тежки мозъчни наранявания, свързани с бременност или раждане, като ниско тегло при раждане или преждевременно раждане

● Мозъчни инфекции (като енцефалит, менингит или рубеола)

● Пристъпи, които започват в ранна детска възраст, наречени инфантилни спазми или синдром на Уест

● Проблем с мозъка, наречен кортикална дисплазия, при която някои нервни влакна в мозъка не се изравняват правилно по време на развитие в утробата

● Туберкулозна склероза, при която неракови тумори се образуват на много места в тялото, включително и в мозъка

Симптоми

Децата с LGS имат чести и тежки гърчове. И често имат различни видове припадъци,
включително:

Атонични пристъпи. При тях човек губи мускулен тонус и може да падне на земята.
Мускулите може да се разтреперят. Тези пристъпи са кратки, обикновено траят няколко
секунди.

Тонични пристъпи. Тези гърчове причиняват сковаване на тялото и може да продължи
от няколко секунди до минута. Обикновено те се случват, когато човек заспи. Ако се
случват, когато човекът е буден, те могат да причинят падане.

Абсенсни пристъпи. По време на тези пристъпи човек може да има празен поглед или
да кимва, или бързо да мига.

При някои деца първият знак за LGS е продължаващ пристъп с продължителност 30
минути или продължителни припадъци без пълно възстановяване между тях. Това се
нарича статус епилептик и човекът има нужда спешна медицинска помощ.

Хората с LGS може да имат по-бавна реакция. Някои имат проблеми при изучаването и
обработката на информация. Те могат да имат и поведенчески проблеми.

Получаване на диагноза

Вашият лекар ще иска да знае:

● Кога за първи път забелязахте проблем?

● Имало ли е детето ви припадъци? Колко? Колко често?

● Колко време трае и как бихте описали какво се е случило?

● Дали детето ви има някакви медицински състояния или да взема каквито и да е лекарства?

● Имало ли е някакви усложнения по време на раждането?

● Знаете ли, ако детето ви има мозъчни травми?

● Има ли детето ви проблеми с ученето или поведението?

Вашият лекар ще търси три признака за диагностициране на LGS:

● Многобройни видове гърчове, които трудно се контролират

● Забавяне в развитието или умствени увреждания

● Електроенцефалограма (ЕЕГ), която показва специфичен вид образец, наречен бавен модел на вълна, между гърчове. При ЕЕГ се използва машина за записване на електрическата активност в мозъка.

Въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар

● Дали детето ми се нуждае от повече изследвания?

● Лекували ли сте други деца с това състояние?

● Какво лечение препоръчвате?

● Как ще се случи лечението на детето ми?

● Какво мога да направя, за да запазя безопасността на детето ми по време на гърчове?

● Има ли клинични изпитания, в които може да участва моето дете?

● Как да се свържа с други семейства, които имат деца с LGS?

Лечение

Медикаменти

Лекарите могат да предписват различни лекарства за лечение на гърчове от LGS. Целта
е да се намали броят на пристъпите с лекарства, които причиняват най-малко
странични ефекти. Намирането на подходящо лечение за детето вероятно ще отнеме
време и тясно сътрудничество с лекаря.

Обикновено нито един лекарствен продукт не контролира напълно пристъпите.
Лекарят ще следи внимателно ефектите от приема на лекарството на Вашето дете,
особено го взема повече от веднъж дневно.

Диети

Специална диета с ниско съдържание на въглехидрати, наречена кетогенна диета,
помага на някои хора с епилепсия, включително някои деца с LSG. Това е диета с
високо съдържание на мазнини, ниско съдържание на протеини и ниско съдържание
на въглехидрати. Трябва да се започне по определен начин и да се следва стриктно,
затова се нуждаете от лекарски надзор.

Вашият лекар ще следи внимателно, за да види дали или кога може да се понижи
нивото на медикамента. Тъй като диетата е толкова специфична, детето ви може да се
нуждае от витамини или минерални добавки.

Лекарите не са сигурни защо кетогенната диета работи, но някои изследвания
показват, че децата с епилепсия, които остават на диета, имат по-голям шанс да
намалят гърчовете или медикаментите си.

За някои деца модифицираната диета на Аткинс също може да работи. Тя е малко по-
различна от кетогенната диета. Не е нужно да ограничавате калориите, протеините или
течностите. Също така, не претегляте или измервате храни. Вместо това наблюдавате
въглехидратите.

Хората с гърчове, които са трудни за лечение, са опитали също с диета с нисък
гликемичен индекс. Тази диета се фокусира върху вида на въглехидратите, както и
върху количеството, което се приема.

Медицинска марихуана

Много внимание беше насочено към използването на медицинска марихуана за
лечение на деца с епилепсия и много семейства се интересуват от това да научат
повече. Лекарите все още не са проучили използването на медицинска марихуана при
деца, които имат LSG и повечето от проучванията, които се използват за лечение на
епилепсия, са фокусирани върху краткосрочни ползи. Според фондация "Lennox-
Gastaut" са необходими повече изследвания, за да се установи дали това е безопасно и
ефективно лечение за деца с LSG.

Хирургия

Ако лекарствата и другите лечения не намаляват броя на гърчовете, Вашият лекар
може да предложи операция.

Стимулаторът на блуждаещия нерв е малко устройство, поставено в ръката или близо
до гръдния кош. То изпраща електрически импулси към блуждаещия нерв, които текат
от корема до мозъка. Нервите след това изпращат тези импулси към мозъка, за да
помогнат за контрола на припадъците. Хирургията се извършва под обща анестезия и
отнема около час.

RNS стимулаторът е устройство, поставено в черепа и свързано с мозъка. Той усеща
всяка необичайна електрическа активност и след това изпраща електрически импулси
към мозъка, за да се опита да задържи конвулсиите.

Какво да очаквам

Да бъдеш родител на дете с LGS е трудно. Ако детето Ви често има припадъци, може да
се наложи да носи шлем, за да го предпази, ако падне. Може да се наложи да се
справяте с поведенчески проблеми и странични ефекти от лекарствата.
Няма лек за LGS, въпреки че има много изследвания, за да се намерят лечения, които
да работят по-добре.

Всяко дете с LGS има различни потребности. Повечето продължават да имат пристъпи и
умствени увреждания, след като пораснат. Някои хора могат да живеят самостоятелно,
но повечето ще имат нужда от помощ при ежедневните дейности. Може да им се
наложи да живеят в група или в домове, които получават помощ.

Важно е родителите и братята и сестрите да получат подкрепата, от която се нуждаят,
като лица, които се грижат за тях, и членове на семейството, които са изправени пред
този тежък проблем. Говоренето с други семейства, изправени пред едни и същи
предизвикателства, може да ви помогне да се почувствате по-малко изолирани и да
получите съвети и информация от други хора, която може да улесни ежедневието ви.

Получаване на подкрепа

За да научите повече за синдрома на Lennox-Gastaut, можете да посетите уеб сайта на
LGS Foundation. Това е добро начално място за намиране на подкрепата, от която може
да се нуждаете вие и вашето семейство.

SHARE

NO COMMENTS

LEAVE A REPLY